|
|
مجله دانشگاه علوم پزشکی بابل، جلد ۱۵، شماره ۵، صفحات ۷۲-۷۶
|
|
|
| عنوان فارسی |
فراوانی بیماریهای نورواکتودرمال (توبروس اسکروزیس، استورج وبر، نوروفیبروماتوزیس) و تظاهرات شایع آنها |
|
| چکیده فارسی مقاله |
سابقه و هدف: بیماری های جلدی عصبی (Neuroectodermal) موارد نادری می باشند که مشخصه اصلی آنها وجود علائم پوستی و عصبی است. البته سایر ارگانهای بدن نیز بر اساس نوع بیماری مبتلا می گردند. تشنج یکی از تظاهرات شایع این بیماریها و عامل اصلی بستری این بیماران می باشد. هدف از این مطالعه بررسی شیوع بیماریهای توبروس اسکروزیس، سندرم استورج وبر، نوروفیبروماتوزیس و تعیین فراوانی تظاهرات شایع این بیماریها می باشد. مواد و روشها: این مطالعه مقطعی بر روی پرونده بیمارانی که به درمانگاه و بخش اعصاب بیمارستان کودکان امیرکلا بابل بین سالهای 1380 الی 1386 مراجعه نمودند، انجام شد. پس از دریافت آمار تعداد کل بیماران بستری، پرونده بیماران مبتلا به بیماریهای نورواکتودرنال بررسی و اطلاعات مربوط به آنها در پرسشنامه ای ثبت و بررسی گردید. یافته ها: از کل 2564 بیمار بستری شده، 23 بیمار (9/0%) مبتلا به TSC بودند. سن بیماران بین 1 الی 17 سال، همه بیماران مبتلا به صرع و دارای لکه های هیپوپیگمانته در پوست، 3 نفر (04/13%) مبتلا به بیماری قلبی، 6 نفر (08/26%) مبتلا به بیماری کلیوی و 8 نفر (8/34%) مبتلا به بیماری شبکیه چشم بوده اند. از کل بیماران بستری شده 11 بیمار (4/0%) مبتلا به SWS بودند. همه بیماران مورد مطالعه مبتلا به صرع و لکه های Port Win Stain در پوست ناحیه انتشار شاخه فرونتال عصب زوج پنجم مغزی و 4 نفر (4/36%) مبتلا به بیماری چشمی بوده اند. از کل بیماران بستری شده 6 بیمار (23/0%) مبتلا به NF بودند. یکی از بیماران مورد مطالعه مبتلا به صرع، تمامی آنها دارای لکه های متعدد Case-au-lait spots در پوست، 2 بیمار ندول لیش در عنبیه و یک بیمار هامارتوم شبکیه داشته است. نتیجه گیری: نتایج مطالعه نشان داد که شایعترین علامت بالینی و عامل اصلی بستری شدن بیماران نورواکتودرنال تشنج می باشد در نتیجه شیوع صد درصدی صرع در این بیماران می تواند بخاطر خطای سیستماتیک از نوع خطای انتخاب (Selection bias) باشد. |
|
| کلیدواژه‌های فارسی مقاله |
|
|
| عنوان انگلیسی |
Frequency of Neuroectodermal Diseases (Tuberous Sclerosis Complex, Sturge-Weber Syndrom and Neurofibromatosis) and its Main Clinical Manifestations |
|
| چکیده انگلیسی مقاله |
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Neuroectodermal diseases are rare disorders which their main characteristic is cutaneous and neurologic symptoms but other organs may also be involved according the type of disease. One of the common neurologic problems of these diseases is seizure, which is the main leading factor for hospitalization. The aim of this study was to determine the frequency and main clinical manifestation of the tuberous sclerosis complex, sturge-weber syndrome and neurofibromatosis.METHODS: This cross-sectional study was performed on the hospital dossier of the patients admitted in clinic and ward of neurology of Amirkola children hospital of Babol between years of 2001-2007. After achieving of the number of total admitted patients, we studied patients hospital dossier and registered their information in a data sheet.FINDINGS: Of 2564 admitted patients, 23 patients (0.9%) had TSC disease. The age of these patients was between 1-17 years old and all of them suffer from seizure and also had hypopigmented patch in their skin, 3 patients (13.4%) had heart disease, 6 patients (26.8%) had kidney disease and 8 patients (34.8%) had retinal involvement. Of 2564 admitted patients, 11 patients (0.4%) had SWS disease. All of them suffer from seizure and also had Port Wine Stain nevus in the distribution of frontal branch of fifth cerebral nerve. Eye disease was seen in 4 patients (36.4%). From all admitted patients, 6 patients (0.23%) had NF disease. One of them suffers from seizure and all of them had Cafe-au-Iait spots in their skin. Two patients had lisch nodule in their iris and one patient had retinal hamartoma. CONCLUSION: The results of this study showed that one of the most common clinical manifestations of these diseases was seizure. Consequently the 100% prevalence of seizure can be due to a systematic error such as selection bias. |
|
| کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله |
|
|
| نویسندگان مقاله |
محمدرضا صالحی عمران | mr salehiomran
آدرس بابل، بیمارستان کودکان امیرکلا، مرکز تحقیقات بیماریهای غیرواگیر کودکان، تلفن 3246963-0111 e-mail salehiomran@yahoo.com
رزا شاه حسینی | r shahhoseini
|
|
| نشانی اینترنتی |
http://www.jbums.org/browse.php?a_code=A-10-1370-916&slc_lang=fa&sid=fa |
| فایل مقاله |
فایلی برای مقاله ذخیره نشده است |
| کد مقاله (doi) |
|
| زبان مقاله منتشر شده |
fa |
| موضوعات مقاله منتشر شده |
بیوشیمی |
| نوع مقاله منتشر شده |
تحلیلی |
|
|
|
برگشت به:
صفحه اول پایگاه |
نسخه مرتبط |
نشریه مرتبط |
فهرست نشریات
|