مجله دانشگاه علوم پزشکی بابل، جلد ۱۳، شماره ۵، صفحات ۵۸-۶۲
عنوان فارسی بررسی وضعیت تغذیه و رشد بیماران مبتلا به فنیل کتونوری در استان مازندران
چکیده فارسی مقاله سابقه و هدف: فنیل کتونوری یکی از شایع ترین بیماری های متابولیک است که به صورت آتوزوم مغلوب به ارث می رسد و به علت نقص آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز ایجاد می شود. اساس درمان این بیماری تنظیم رژیم غذایی مناسب با محدودیت فنیل آلانین می باشد، با توجه به اینکه بیماران با مشکلات گرانی این غذاها روبرو هستند، این مطالعه به منظور ارزیابی وضعیت تغذیه ای با تعیین کالری، پروتئین، چربی و کربوهیدرات دریافتی و بررسی ذخیره آهن بیماران فنیل کتونوری انجام شدمواد و روشها: این مطالعه مقطعی بر روی کلیه بیماران مبتلا به فنیل کتونوری در استان مازندران که در سال 1388 به درمانگاه متابولیک بابل و ساری مراجعه کردند، انجام شد. اطلاعات تغذیه ای بر اساس یادآمد خوراک 72 ساعته بدست آمد. به طوری که غذای خورده شده طی 3 روز، توسط بیمار و یا والد وی در پرسشنامه ثبت شد و سپس محتوای غذای آنها از نظر کربوهیدرات، پروتئین، چربی و کالری توسط کارشناس تغذیه بررسی شد. اطلاعات دموگرافیک با تنظیم پرسشنامه و کم خونی فقر آهن و فقر آهن، با بررسی نمونه خون از نظر هموگلوبین، هماتوکریت، MCV, MCH, MCHC، فریتین و پاسخ به درمان با فروس سولفات مورد ارزیابی قرار گرفت. یافته ها: در این مطالعه بیست و یک بیمار مبتلا به فنیل کتونوری مورد بررسی قرار گرفتند که 7 نفر (3/33%) دختر و 14 نفر (7/66%) پسر با متوسط سنی 64/6±26/7 سال بودند. کمبود آهن در 10 نفر (1/47%) و کم خونی فقر آهن در 6 نفر (6/28%) مشاهده گردید، کمبود انرژی، پروتئین، کربوهیدرات و چربی به ترتیب در9 نفر (86/42%)، 14 نفر (67/66%)، 9 نفر (86/42%) و 6 نفر (57/28%) دیده شد. در اندازه گیری معیارهای رشد 8/23% کم وزن و میکروسفال و 19% قد کوتاه بودند. نتیجه گیری: نتایج مطالعه نشان داد که وضعیت تغذیه و رشد بیماران تحت مطالعه مناسب نیست، لذا جهت پیشگیری از سوء تغذیه بیماران فنیل کتونوری نیاز به تأمین غذای رژیمی مربوطه متناسب با توان خرید خانواده ها و توجه به ریزمغذی ها بخصوص آهن قویاً مطرح می شود.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله تغذیه، فنیل کتونوری، کم خونی فقر آهن
عنوان انگلیسی Evaluation of Nutritional Status and Growth in Phenylketonuria Patients in Mazandaran Province Iran
چکیده انگلیسی مقاله BACKGROUND AND OBJECTIVE: Phenylketonuria (PKU) is one of the most frequent metabolic diseases which is transmitted as autosomal recessive pattern due to phenylalanine hydroxylase deficiency. Appropriate diet with restricted phenylalanine is the base of treatment. According to some difficulties in our country for these patients and limited native studies exist about the results of such treatment means protein limitation and replacing an expensive and unavailable foods, this study was designed to evaluate nutritional status with calculating the calorie, protein, carbohydrate and fat of patients’ diet and iron storage and iron deficiency anemia in PKU patients.METHODS: This is a cross sectional study which evaluated all of the PKU patients in Mazandaran province during 2009-2010 in metabolic clinics in Babol and Sari, Iran. Nutritional status was evaluated according to 72 hours diet recall sheet which the patient or his/her parent recorded all of the nutrients that was eaten within 3 days then nutritional contents: carbohydrate, protein, fat and calories were evaluated by nutritionist. Demographic information was studied according to questionnaire and iron deficiency and iron deficiency anemia was studied according to blood sample and measurement of hemoglobin, hematocrit MCV, MCH, MCHC, Ferritin and response to treatment with ferrous sulfate.FINDINGS: Twenty one PKU patients were studied which 7 ones (33.3%) were female and 14 ones (66.7%) were male with mean age of 7.26±6.64 years. Iron deficiency and iron deficiency anemia was present in respectively in 10 (47.1%) and 6 patients (28.6%). Deficiency of energy, protein, carbohydrate and fat was seen in 9 patients (42.86%), 14 patients (66.67%), 9 patients (42.86%) and 6 patients (28.57%), respectively. 23.8% of patients were underweight, 23.8% of patients were microcephal and 4 patients (19%) were short stature.CONCLUSION: The results of this study showed that the nutritional status and growth of patients was not good, so attention to nutritional demands in PKU patients to reduce malnutrition and iron deficiency is essential.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله Nutrition, Phenylketonuria, Iron deficiency anemia
نویسندگان مقاله پیمان اشراقی علی عباسخانیان علی بیژنی سمانه حسین زاده | eshraghi p abbaskhanian a bijani a hosseinzadeh s
آدرس مشهد، بیمارستان امام رضا، بخش کودکان تلفن 8593045-0511، peiman_eshraghi@yahoo.come-mail

نشانی اینترنتی http://www.jbums.org/browse.php?a_code=A-10-3-753&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده بیوشیمی
نوع مقاله منتشر شده تحلیلی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات