|
مجله دانشگاه علوم پزشکی بابل، جلد ۱۱، شماره ۴، صفحات ۷۵-۸۰
|
|
|
عنوان فارسی |
گزارش یک مورد فون هیپل – لیندو |
|
چکیده فارسی مقاله |
سابقه و هدف: سندورم فون هیپل- لیندو نادر و با وضعیت اتوزومال غالب می باشد که تظاهرات آن شامل همانژیوبلاستومای مخچه و نخاع، آنژیومای شبکیه، آدنوکارسینومای شفاف کلیوی، کیستهای پانکراس، کلیه و اپیدیدیم، سیس آدنومای اپیدیدیمال، فئوکروموسیتوم و تومورهای ساک اندولمفاتیک است. هدف از این گزارش، معرفی یک مورد سندروم فون هیپل- لیندو که چندین ارگان بیمار را درگیر کرده، می باشد.گزارش مورد: بیمار مرد 28 ساله ای می باشد که از 9 سال قبل بعلت کیست اپیدیدیم بزرگ سمت راست تحت جراحی قرار گرفت و حدود 7 سال قبل بعلت سردرد، عدم تعادل و سرگیجه بستری شد. بعد از بررسی و تشخیص توسط MRI، همانژیوم بلاستوما مخچه تشخیص داده شد، 3 سال قبل نیز به علت اختلال در راه رفتن که علت آن همانژیوبلاستومای نخاع در مهره های دوم و سوم کمری بوده است، تحت درمان جراحی و سپس رادیاسیون قرار گرفت. همچنین، او از نابینایی چشم راست بعلت آنژیوم شبکیه رنج می برد. جهت بررسی ادراری تناسلی جراح مغز و اعصاب بیمار را به مرکز ارولوژی ارجاع داد که در حین بررسی توموری در کلیه راست کشف و تحت رادیکال نفروکتومی سمت راست قرار گرفت که نفرپاتولوژی کارسینومای سلول کلیوی راست را گزارش کرد. بیمار به علت ناباروری مراجعه نموده و تحت بیوپسی تشخیصی قرار گرفت و به علت اینکه بافت شناسی سلولهای نابالغ را گزارش کرده، متاسفانه نمی تواند کاندید میکرواینجکشن باشد.نتیجه گیری: با توجه به مورد گزارش شده که سندرم فون هیپل لیندو چندین ارگان را درگیر نموده، هماهنگی تخصصهای مختلف در مراقبتهای پزشکی و تعیین هویت هر چه زودتر تومور و دقت بیشتر در نظارت بعد از جراحی به دلیل خصوصیات چند گانه تومور ضروری بنظر می رسد. |
|
کلیدواژههای فارسی مقاله |
|
|
عنوان انگلیسی |
Von Hippel–Lindau Syndrome: A Case Report |
|
چکیده انگلیسی مقاله |
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Von Hippel–lindau syndrome is a rare syndrome. Von Hippel–Lindau is an autosomal dominant condition manifested by cerebellar and spinal hemangioblastomas, retinal angiomas, clear cell RCC, cysts of the pancreas, kidney, and epididymis, epididymal cystadenimas, pheochromocytoma, and endolymphatic sac tumors. The aim of this report was to introduce one case of Von Hippel–Lindau syndrome that patients multiple organs were involved. CASE: The patient was a 28 year old male that nine years ago because of right big cyst epididymis underwent surgery and about seven years ago he was hospitalized because of headache, ataxia and vertigo. Cerebellum hemangioblastomas was diagnosed by MRI, and three years ago abnormal gait caused by spinal hemangioblastoma in L2 and L3. The patient underwent surgery and then radiation treatment. Also, he suffered from blindness in the right eye caused by retinal angioma. Neurosurgeon referred the patient to urology center that a tumor in the incidentaloma of right kidney was discovered and underwent right radical nephrectomy. Pathologists report showed renal cell carcinoma. Now he referred due to infertility and undergoes diagnostic biopsy. Unfortunately he can not be a candidate for microinjection because histology revealed immature cells.CONCLUSION: With regard to the reported case of Von Hippel–Lindau syndrome that his multiple organs were involved coordination of different specialties in medical cares and the earlier identification of tumor and more careful surveillance after surgery due to multiple characteristics of tumor seem to be necessary. |
|
کلیدواژههای انگلیسی مقاله |
|
|
نویسندگان مقاله |
حمید شافی | h shafi آدرس بابل، بیمارستان شهید بهشتی – گروه ارولوژی، e-mail hamidshafi@yahoo.com
مهرداد رفعتی رحیم زاده | m rafati
بهرام عطایی | b ataee
ارسلان علی رمجی | a ali ramaji
علیرضا فیروزجایی | ar firoozjahi
بابک جاهد | b jahed
|
|
نشانی اینترنتی |
http://www.jbums.org/browse.php?a_code=A-10-1370-604&slc_lang=fa&sid=fa |
فایل مقاله |
فایلی برای مقاله ذخیره نشده است |
کد مقاله (doi) |
|
زبان مقاله منتشر شده |
fa |
موضوعات مقاله منتشر شده |
بیوشیمی |
نوع مقاله منتشر شده |
تحلیلی |
|
|
برگشت به:
صفحه اول پایگاه |
نسخه مرتبط |
نشریه مرتبط |
فهرست نشریات
|